Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (Π.Α.Υ.) δεν έχει σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Αρτηριακή Υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα, η Πνευμονική Υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων. Η ροή του αίματος διαμέσου των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται και η δεξιά πλευρά της καρδιάς λειτουργεί υπό αυξανόμενη πίεση για να μπορέσει να ωθήσει το αίμα προς τους πνεύμονες. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.
Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg (χιλιοστά στήλης υδραργύρου). Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mmHg και μειώνεται έως και σε 5 mmHg. Ως μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών θεωρούνται τα 15 mmHg (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [meanpulmonaryarterypressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Η διάγνωση της Πνευμονικής Υπέρτασης τίθεται εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ξεπερνά τα 25mmHg σε ηρεμία, με φυσιολογική πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία κατά τη διάρκεια του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού < 15 mmHg, μια εξέταση πιστοποίησης της νόσου της Πνευμονικής Υπέρτασης. Η αύξηση πιέσεων και αντιστάσεων στις πνευμονικές αρτηρίες οδηγεί σε υπερφόρτωση πίεσης της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς, ανεπάρκεια των βαλβίδων, καρδιακή ανεπάρκεια και τελικώς πρώιμο θάνατο. Η Π.Α.Υ είναι σχετικά σπάνια πάθηση και ιδιαίτερα μια μορφή της, που λέγεται πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής Πνευμονική Υπέρταση. Πρόκειται για πάθηση άγνωστης κατά βάση αιτιολογίας, που καταδικάζει τον πάσχοντα σε μικρό προσδόκιμο ζωής με χαμηλή ποιότητα ζωής.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μία νόσος που δυστυχώς δεν θεραπεύεται επί του παρόντος
Σύμφωνα με τον Καθηγητή Ιατρικής του Πανεπιστημίου Αθηνών & της «Ελληνικής Εταιρείας Μελέτης της Πνευμονικής Υπέρτασης» κ. Στέλιο Ορφανό, υπάρχει όμως ικανός αριθμός από ειδικά για τη νόσο φάρμακα και εάν ο/η ασθενής πάρει εγκαίρως την κατάλληλη ειδική αγωγή, μπορεί να ζήσει για πολλά χρόνια. Να σημειωθεί ότι πριν λίγες δεκαετίες μόνον, πριν την ανάπτυξη των ειδικών φαρμάκων, οι ασθενείς με ΠΑΥ (ανάλογα και με το τι προκαλούσε τη νόσο) ζούσαν 2,5 με 3 χρόνια περίπου. Μεγάλη σημασία έχει η έγκαιρη και σωστή διερεύνηση - αντιμετώπιση του/της ασθενούς σε εξειδικευμένα για την ΠΑΥ κέντρα, σε αγαστή συνεργασία με τους παραπέμποντες γιατρούς των πασχόντων. Να τονιστεί ότι τα ειδικά φάρμακα πρέπει να δίνονται από τα εξειδικευμένα κέντρα και πάντα μετά τη τεκμηρίωση της νόσου με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. Τα εξειδικευμένα φάρμακα για την ΠΑΥ στοχεύουν σε τρία βιολογικά μονοπάτια: 1) του μονοξείδιου του αζώτου, 2) της προστακυκλίνης και 3) της ενδοθηλίνης.
Τα δύο πρώτα μονοπάτια προάγουν την αγγειοδιαστολή, και μειώνουν την φλεγμονή και την υπερπλασία των τοιχωμάτων των αγγείων, ενώ το τρίτο μονοπάτι κάνει το αντίθετο. Φαίνεται ότι στην ΠΑΥ τα δύο πρώτα μονοπάτια υπολειτουργούν ενώ στο τρίτο υπάρχουν υψηλά επίπεδα ενδοθηλίνης. Τα υπάρχοντα ειδικά φάρμακα στοχεύουν στη κατά το δυνατόν αποκατάσταση της δράσης των δύο πρώτων μονοπατιών και στο «μπλοκάρισμα» της δράσης της ενδοθηλίνης. Έχουμε λοιπόν στη διάθεση μας αναστολείς των υποδοχέων της ενδοθηλίνης, προστανοειδή (όπου και το «βαρύ πυροβολικό» κατά της νόσου, ενώ σύντομα αναμένεται και ουσία που μιμείται τη δράση τους), και φάρμακα που ενισχύουν τη παρουσία του τελικού «καλού» μορίου του μονοπατιού του μονοξειδίου του αζώτου στη πνευμονική κυκλοφορία (είτε εμποδίζοντας τη κατάσταση του, είτε ευοδώνοντας τη σύνθεση του). Σημειωτέων ότι το φάρμακο που ευοδώνει τη σύνθεση και που δρα διεγείροντας ένα ένζυμο του αντίστοιχου μονοπατιού, έχει τεκμηριωμένα θεραπευτική δράση και σε ασθενείς που πάσχουν από πνευμονική υπέρταση λόγω χρονίας θρομβοεμβολικής νόσου των πνευμόνων (η θεραπεία όμως εκλογής είναι πάντα χειρουργική). Να σημειωθεί τέλος ότι πέρα από τα νέα ειδικά για την ΠΑΥ φάρμακα, υπάρχουν πλέον σημαντικές μακροχρόνιες μελέτες που δείχνουν ότι είναι καλύτερο να συνδυάζονται δύο φάρμακα εξαρχής, ή και στην πορεία της αντιμετώπισης της νόσου, από το να χρησιμοποιείται μια μόνον ειδική αγωγή. Πολλές φορές η χορήγηση φαρμάκων που δρουν και στα τρία μονοπάτια μπορεί να καταστεί αναγκαία για τη σωστή αντιμετώπιση της νόσου.
Η ΠΑΥ αποτελεί εξαιρετικά σπάνιο νόσημα και αφορά περίπου 15-50 ασθενείς ανά εκατομμύριο πληθυσμού
Ενώ, ο κ. Γιώργος Γιαννακούλας, Επίκουρος καθηγητής Καρδιολογίας του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης & της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας επισημαίνει ότι στην Ελλάδα, με πληθυσμό 11 εκ. ατόμων, υπολογίζεται ότι νοσούν 350-550 ασθενείς. Η σπανιότητα της νόσου, καθιστά δυσχερή τη διάγνωσή της, καθώς η περιορισμένη τριβή με τη πάθηση καθιστά δύσκολο για τον επαγγελματία υγείας να θέσει στη διαφοροδιάγνωσή του τη νόσο. Λαμβάνοντας δε υπόψη αφενός μεν τα μη ειδικά κλινικά σημεία και συμπτώματα της νόσου, όπως η δύσπνοια και η εύκολη κόπωση και αφετέρου το νεαρό της ηλικίας μεγάλης μερίδας ασθενών, γίνεται αντιληπτή η αιτία της καθυστέρησης της διάγνωσης. Ο ασθενής παραμένει αόρατος στα μάτια του γιατρού του, ο οποίος συχνά αποδίδει τα κλινικά συμπτώματα στο στρες της καθημερινότητας ή στην έντονη σωματική κόπωση. Ακόμη όμως και όταν οι ασθενείς καταφέρουν να πείσουν τους παρόχους υγείας για το οργανικό υπόστρωμα των συμπτωμάτων τους, εξακολουθούν να παραμένουν «αόρατοι» καθώς συνήθως αυτά αποδίδονται σε άλλα περισσότερο αθώα νοσήματα, όπως πχ νοσήματα του αναπνευστικού συστήματος (πχ άσθμα). Δεδομένα από μελέτες καταγραφής δείχνουν ότι ο μέσος χρόνος που μεσολαβεί από την έναρξη των συμπτωμάτων και την αναζήτηση ιατρικής βοήθειας μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι περίπου δύο χρόνια, διάστημα εξαιρετικά μεγάλο, αν αναλογιστεί κανείς τη σοβαρότητα της νόσου.
Όμως, ο Γολγοθάς του ασθενούς με ΠΑΥ δεν σταματά στη διάγνωση. Μερίδα ασθενών παρακολουθούνται αποκλειστικά από γιατρούς με μικρή εμπειρία στη νόσο, χωρίς πρόσβαση σε κέντρα αντιμετώπισης της νόσου. Οι ασθενείς αυτοί, μπορεί να παραμείνουν για παρατεταμένα χρονικά διαστήματα υποθεραπευόμενοι, ουσιαστικά «αόρατοι» από τα εξειδικευμένα κέντρα, καθώς η παραπομπή τους σε αυτά μπορεί να καθυστερήσει χρόνια, μέχρι την σοβαρή κλινική τους επιδείνωση, ή ακόμη και να μη γίνει ποτέ, στερώντας τους τη δυνατότητα μιας καλύτερης και ορθότερης θεραπευτικής προσέγγισης.
Η αντιμετώπιση της νόσου και η συστηματική παρακολούθηση των ασθενών με ΠΑΥ θα πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα με εμπειρία στη διαχείριση των ασθενών αυτών, πάντα σε στενή συνεργασία με τον θεράποντα ιατρό τους στον τόπο μόνιμης κατοικίας τους. Τέτοια ειδικά κέντρα υπάρχουν σε μεγάλα νοσοκομεία της χώρας, στην Αθήνα και τη Θεσσαλονίκη όπου οι ασθενείς μπορούν να απευθύνονται. Επίσης, ο Πανελλήνιος Σύλλογος Ασθενών με Πνευμονική Υπέρταση, με πλούσιο έργο και διαρκή δραστηριότητα στην ενημέρωση και ευαισθητοποίηση των ασθενών και των φροντιστών τους, παράσχει πληροφορίες αναφορικά στη νόσο, τα ειδικά κέντρα αντιμετώπισής της αλλά στα δικαιώματα των ασθενών με ΠΑΥ. Ας μην ξεχνάμε ότι πρόκειται μεν για σπάνια νόσο εξαιρετικής σοβαρότητας, η οποία όμως μπορεί να αντιμετωπισθεί με τα υπάρχοντα μέσα, βελτιώνοντας το προσδόκιμο επιβίωσης και προσφέροντας στους ασθενείς βελτιωμένη ποιότητα ζωής.
